El caso de una bebé recién nacida en Madrid, España, puso nuevamente en foco una extraña pero grave enfermedad. Se trata del síndrome del niño burbuja, que puede ser mortal.
La inmunodeficiencia combinada severa (SCID, por sus siglas en inglés) es una enfermedad muy poco frecuente en la que el niño nace con un sistema inmune muy débil, incapaz de defenderle ante infecciones aunque sean leves, explica una publicación del Hospital Infantil de la Universidad de Stanford (Estados Unidos).
Conocido también como síndrome del «niño en la burbuja» dado que vivir en un entorno normal puede resultar mortal, se trata de una enfermedad que se hereda de padres a hijos.
Así, entonces, los chicos con SCID se enferman de gravedad con infecciones como neumonía, meningitis y varicela. Y lo más demoledor es que pueden morir antes de cumplir el primer año.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome del niño burbuja?
Los síntomas del síndrome del niño burbuja se manifiestan durante el primer año de vida de los pacientes.
“Habitualmente el niño puede tener muchas infecciones que ponen en riesgo la vida. No son fáciles de tratar. Y los medicamentos en estos casos no funcionan bien”, apuntan desde la universidad estadounidense.
Así, algunas de las infecciones más frecuentes son:
- En la boca y en la zona del pañal
De acuerdo a la Academia Estadounidense de Alergia, Asma e Inmunología, además de las afecciones respiratorias recurrentes y muy graves, la enfermedad también se manifiesta con déficit en el crecimiento, sarpullido con apariencia de eccema o aftas en la boca, “si bien todos estos síntomas pueden no estar presentes”.
En caso de síndrome del niño burbuja, apuntan a un trasplante de médula ósea. Foto ilustrativa PixabayDe todos modos, más allá de un horizonte oscuro y doloroso, hay tratamientos disponibles que pueden tener éxito.
Tratamiento del síndrome del niño burbuja
Más allá de ir abordando las infecciones que adquieran los pacientes y prevenir la exposición a gérmenes para evitar nuevos contagios, desde el Hospital de Investigación Infantil St. Jude en EE.UU. señalan que la mejor opción de tratamiento es un trasplante de médula ósea.
«Esta opción ofrece nuevas células madre de un donante sano de médula ósea, que pueden vivir largo tiempo. Estas siguen funcionando para crear células inmunitarias sanas para reemplazar las células inmunitarias del paciente que faltan o no funcionan correctamente”, puntualizan.
El trabajo en el Laboratorio de Cribado Neonatal del hospital Gregorio Marañón. Foto Comunidad de MadridLos hermanos de los pacientes suelen ser compatibles para ser donantes, pero, en caso de que no tengan, “se realizan frecuentemente trasplantes de médula ósea de los padres o donantes compatibles no emparentados”.
No obstante, en estos casos no se obtienen tan buenos resultados, lamentan. “Para aquellos pacientes sin donantes totalmente compatibles, los investigadores están trabajando para diseñar mejores tratamientos como la terapia de genes”, aseguran.
En el caso de Madrid, el hallazgo se produjo en marzo último en el Laboratorio de Cribado Neonatal del Hospital Universitario público Gregorio Marañón.
Síndrome del niño burbuja o inmunodeficiencia combinada severa (SCID)La bebé permanecía aislada, a la espera de un trasplante de progenitores hematopoyéticos, procedimiento que busca reemplazar las células sanguíneas dañadas con células sanas y restaurar la función de la médula ósea, destacan fuentes locales.
El caso que se hizo película con John Travolta
En 1976 se estrenó a nivel mundial la película “El chico de la burbuja de plástico”, protagonizada por John Travolta, que cuenta la historia de un chico que nace sin defensas inmunológicas.
El chico de la burbuja de plástico, película con John Travolta de 1976.Justamente, una carencia que lo obliga a vivir su vida en un estricto aislamiento, dentro de un ambiente completamente libre de gérmenes.
Si bien el argumento podía parecer pura ciencia ficción, lo cierto es que está basado en la historia real de David Vetter, un niño que llegó a pasar 12 largos años en el interior de una cámara de aislamiento hasta su fallecimiento.
Vetter había nacido el 21 de septiembre de 1971 en Houston, Estados Unidos. Su vida breve y particular fue contada en películas y documentales, ya que su caso no estuvo exento de polémica y dilemas a nivel médico, ético y psicológico.
John Travolta en «El chico de la burbuja de plástico». Pese a que los médicos trataron de abordar la enfermedad con un trasplante de médula ósea empleando como donante a su hermana Katherine, no fue exitoso. Murió a los siete meses de haber iniciado dicho tratamiento.
